什么是胃肠间质瘤？良性还是恶性？

专家简介：冯强，协和医科大学肿瘤外科博士，医科院肿瘤医院结直肠外科主任医师，硕士研究生导师。

说起“肿瘤”，想必大家都不会陌生。今天这篇文章要讲述的，就是一种叫做“胃肠间质瘤”的肿瘤。

胃肠间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤。此处提到的“间叶组织”是组织学和病理学上的一个术语，指的是胚胎发育时，由中胚层的间充质分化发育来的组织的统称，例如结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨及软骨组织、黏液组织、淋巴造血组织、横纹肌及平滑肌组织、滑膜等均属于间叶组织。

胃肠间质瘤在分化上与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal间质细胞相似，在免疫组化上通常呈CD117、DOG-1标志物表达阳性，在组织学上由梭形细胞、上皮样细胞和偶尔的多形性细胞排列成束状或弥漫分布。GIST多数由突变的c-kit或PDGFRA（血小板源性生长因子受体）基因驱动，c-kit与PDGFRA均属于型受体偶联的酪氨酸激酶家族。

了解了胃肠间质瘤的定义，那么，胃肠道间质瘤有什么临床表现呢？

首先要说的是，临床表现和肿瘤的大小、生长部位和方式有关，通常情况下，小于5cm的间质瘤临床表现不明显。根据生长部位不同，可有如下表现：胃间质瘤只有长到一定程度才会引起腹胀、进食困难，否则很难发现，但如果肿瘤溃烂导致出血，出现黑便或呕血等症状，做胃镜可以发现。食管间质瘤发现的主要原因是进食哽噎困难，就诊时做胃镜或胸部CT发现食管占位。小肠间质瘤的临床表现主要与肿瘤是否导致肠梗阻有关，很多小肠间质瘤是由于出现了肠梗阻的表现如腹痛、腹胀、停止排气、排便等，就诊时做腹部超声或腹盆CT发现腹腔占位。是否导致梗阻，不仅与大小有关，还与肿瘤生长方式有关系，肿瘤起源于小肠壁，如果是腔内生长，2-3cm就可以导致梗阻，如果是腔外生长，可能10cm还没有典型的梗阻表现，但往往会有明显的腹部包块，可以腹部触及，甚至有活动性。如果肿瘤生长过快使血供不足致黏膜缺血、糜烂、溃疡、中心坏死，破溃于肠腔，引起肠道出血，如果破裂入腹腔引起腹腔大量出血。直肠间质瘤:比较容易早期发现，主要症状就是排便困难，少数患者会有出血表现。

胃肠道间质瘤好发年龄为50岁以上，儿童罕见，男女发病率无明显差异。GIST占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，易发生肝脏和腹膜转移。因此，GIST的良、恶性是患者及其家属都十分关心的问题，那么该如何判断呢？

事实上，胃肠道间质瘤不能简单地判定为良性或是恶性。短时间看，GIST 像是良性的，但随着时间的推移，几乎所有的 GIST 都会出现恶性行为，如不断变大、发生转移、术后复发等。因此，可以认为 GIST 是具有恶性潜能的肿瘤，其恶性潜能的高低由肿瘤大小、部位和病理结果来决定。恶性潜能越高，致死可能越大。其恶性度评估如下图：

最后，GIST该如何治疗呢？GIST的治疗分为手术治疗和药物治疗两类。

手术切除是GIST首选且唯一可能治愈的方法，以往多主张外科手术切除，但随着内镜治疗器械及技术的进步，胃肠镜下切除GIST已很常见，比外科手术简捷且创伤小。

药物治疗指靶向药物，用于术后防复发，也可先进行靶向药物治疗使肿瘤缩小，再进行手术。药物首选伊马替尼(格列卫)，治疗时间1-3年不等，如果治疗效果不理想，可以加大剂量或换用其他靶向药物如舒尼替尼。

最后要说的是，胃肠道间质瘤至今病因不明，因此没有什么预防的方法，但是规律饮食、注意卫生、适当运动、不吃隔夜或腐败食物是预防各种胃肠道疾病都应该做到的。