说一说“系统性红斑狼疮”

我第一次接触系统性红斑狼疮这个疾病，还是在很多年前看的痞子蔡写的网络小说《第一次亲密接触》，很多80后的我们应该看过这本小说，讲的是网络爱情，舞蹈跳的很好的女主角“轻舞飞扬”得了一个叫做红斑狼疮的病，而且最后去世了，留下了孤单的男主。而后很多年过去了，阴差阳错，我也做了风湿免疫科医生，几乎每天都要接触到红斑狼疮的患者，而几乎大部分患者都是女孩。好了，说回正题，系统性红斑狼疮。

1、系统性红斑狼疮是一个什么病

可以说系统性红斑狼疮是一个典型的自身免疫性疾病，主要的病因就是身体免疫系统出了问题，产生了自身抗体。我们正常人身体有很多针对外界细菌病毒的抗体，这些抗体可以杀死细菌病毒，是好抗体；但是自身抗体却把我们自己身体的器官或者细胞当做了目标，攻击我们自己的器官，从而导致了身体出现问题。

2、哪些人容易患系统性红斑狼疮？

从标题我们就知道，青年女性是系统性红斑狼疮的高发人群。我国系统性红斑狼疮的整体患病率在70/10万左右，男女发病比例1:10左右。发病高峰期在15-45岁，平均发病年龄在25.7-34.5岁。所以说系统性红斑狼疮是名副其实的青年女性“杀手”。那为什么女性容易得红斑狼疮呢？目前研究表明可能和雌激素的分泌有关系。

3、为什么起名系统性红斑狼疮

关于红斑狼疮名字的来历有很多说法，主要是因为很多系统性红斑狼疮患者会出现比较典型的蝴蝶样的面部皮疹，也有人认为皮疹像被狼抓过的皮肤一样，所以得名红斑狼疮。

4、系统红斑狼疮有哪些临床症状？

系统性红斑狼疮，为什么要加“系统”两个字，因为红斑狼疮几乎可以影响我们身体任何一个系统，血液系统、神经系统、关节、肌肉、皮肤、消化系统、呼吸系统、心血管系统、泌尿系统等全身任何系统；比较常见的症状有：发热、面部皮疹红斑、关节疼痛、肌肉酸痛无力；累及到肾脏出现狼疮肾炎，累及到血液系统可以出现贫血、白细胞减少、血小板减少等；累及到心血管系统可以出现心包炎、心力衰竭等；累及到呼吸系统可以出现间质性肺炎，肺的纤维化。

图.1 红斑狼疮典型的皮疹：面部蝶型的红斑

5、系统性红斑狼疮的诊断？

因为红斑狼疮可能影响到任何系统，所以很多系统性红斑狼疮的患者首次就诊的不是风湿免疫科，比如出现了肾炎一般去肾内科；心包炎一般去心内科；皮疹一般去皮肤科；发热去感染科等等，然后随着病情明确，才到风湿免疫科就诊。所以红斑狼疮的诊断相对复杂，需要临床症状结合自身抗体检查结果，才能明确诊断。

6、系统性红斑狼疮如何治疗？

因为是自身免疫系统出现了问题，产生了自身抗体；所以红斑狼疮的治疗就是控制免疫系统。那就需要使用免疫抑制剂，比如环磷酰胺、羟氯喹、甲氨蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯等等。当然几乎所有患者都必须要使用的就是激素了，很多患者一提激素就色变，因为激素有很多副作用，所以近年来随着更多的、更好的免疫抑制剂出现，很多红斑狼疮患者仅仅使用小剂量激素或者无激素治疗都可以有效的控制病情。

7、系统性红斑狼疮患者预后如何？

随着医疗水平的进展，我们更好的认识了解了系统性红斑狼疮这个疾病，更多的免疫抑制剂的出现，更好的更合理的搭配使用免疫抑制剂，都让红斑狼疮的疗效得到了很大的提高，只要规律治疗，定期复诊，几乎所有患者都能够有效的控制病情，不影响生活质量。所以大家一定要有信心。

总结

最后，什么时候我们需要考虑是否有红斑狼疮呢？当然，莫名其妙出现了面部皮疹，肯定需要考虑红斑狼疮，还有出现长时间的（超过3周）的发热，关节疼痛；不能解释的白细胞、血小板降低，贫血以及肾脏问题等很多不能用一个疾病解释的一系列临床症状时，都需要考虑是否有红斑狼疮问题。

参考文献：

1. 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南，《中华风湿病学杂志》 2010年5期

2.凯利风湿病学（第九版）。