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刚开始很多人都不认识地贫
地贫地贫,地区特别贫?
no,no,no
人们常说的“地贫”其实是
地中海贫血
这是常见的遗传性血红蛋白病
每年的5月8日是世界地贫日
在广东省人群中
每6人就有1个地贫缺陷基因携带者
我国长江以南为高发区
其中,尤以广西、广东、海南为甚
那什么是地中海贫血呢? 地中海贫血简称“地贫”,又称“海洋性贫血”和“珠蛋白合成障碍性贫血”,由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白不能合成和血红蛋白组成成分改变,发生溶血和贫血。地贫可分α-地贫和β-地贫两类。
地中海贫血与普通贫血的区别
普通贫血指的是红细胞数量减少或血红蛋白含量减少,最常见的是饮食中铁质缺乏而造成营养性缺铁性贫血,使用铁剂可以治愈。
而地中海贫血其造成的主因是血红素不足,与铁质吸收是完全无关的,它是一种遗传性疾病,用药物无法治愈。
地贫在广东、广西和海南的发病率较高,广东地贫地贫基因携带率为16.8%,而广西人以α地贫为主,基因携带率约24.5%。只是携带地贫基因而没有任何症状,被称为地贫基因携带者。
地贫基因携带者这么多,那地贫影响的程度是否都一样的呢?地中海贫血从程度上可分为轻度地贫、中度地贫和重度地贫。
轻度地贫
轻度地贫没有任何临床症状,跟普通人没有区别,很多人不经过检查都不知道自己为地贫基因携带者。
中度地贫
中度地贫又称为中间型地贫,会有不同程度的贫血、浑身疲乏无力、肝脾肿大以及轻度黄疸,在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。
重度地贫
较为严重的一类为重度地贫。重度α地贫胎儿一般在胎儿期间就出现水肿综合征,可能发生胎死宫内,或在出生后马上死亡。重度β地贫患儿出生时没有任何症状,但在出生后3-6个月开始出现逐渐加重的贫血,需要终生输血维持生命,随着年龄的增长,会出现眼距变宽、鼻梁扁平等面容改变,一般不可能活到成年。
对于重度地贫的人群,目前世界上没有研究出成熟基因治疗的方法,骨髓移植是目前唯一可以治愈重度β地贫的方法,但只有约25%的患者能配型成功。为了维持生命,重度地贫患者只能依靠输血、长期使用除铁剂;但长此以往,铁会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致死亡。对于家庭和社会而言,重度地贫患者都是沉重的经济与心理负担。
地贫遗传规律
关于地中海贫血的遗传类别,可分为以下几种:
1、夫妻一方为地贫基因携带者,一方不是的情况下:子女50%的可能为正常,50%为轻度地贫,不会出生重度地贫儿。
2、夫妻两人都是地贫基因携带者,但类型不同的,如男方为α地贫携带者、女方为β地贫携带者,不会生育中重度地贫患儿。
3、夫妻两人携带的是同类型的地贫基因,如同是α地贫或同是β地贫,有1/4的可能生育重度地贫,50%的可能为轻度地贫,1/4的可能为正常。对于同一类型的地贫基因携带者夫妻要及时进行产前诊断。
如何预防地贫?
防治地中海贫血,关键是找出携带同型地贫基因的夫妇。当夫妻双方同时携带同种地贫基因,就有可能生出中、重型地贫儿。比如,双方同时携带α地贫基因,或同时携带β地贫基因。在婚前检查、孕前检查这两个环节,都可以把同型地贫的夫妇筛查诊断出来。如果发现双方为同型的地贫携带者,怀孕后就要通过产前诊断来把关。
为了减少重型地贫患儿的出生,我们希望新婚青年、准爸爸妈妈们主动到街道居委会了解惠民政策,到当地妇幼保健院等医疗保健机构进行健康检查,接受咨询指导服务,可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。
地贫患者的养生之道
合理饮食:以均衡营养为原则,最忌偏食。静止型及轻型患者无需特殊饮食。中型患者应注意少食用含铁质高的食物特别是动物血和肝脏类、牛肉、猪肉等红肉类。饭前半小时适当饮茶可减少铁的吸收。可以适当补充维生素C帮助排铁,叶酸、烟碱酸维持造血需要,维生素E可以增加红细胞的寿命。但要遵医嘱使用药物。
科学运动:通过科学运动提高免疫力,预防感染。运动除可促进新陈代谢外,亦可增加血管弹性。在体力许可下应均可尽可能运动,但要注意运动伤害。如有骨骼发育问题者,应依血液科或骨科医师指定内适当运动。
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