4万罕见病患者“生命药” 青霉胺因利润低停产？药厂回应只是暂停

2月14日中午，一位昵称@孟莹君在微博上发帖求助，说自己是一个罕见病威尔逊病患者，需要长期服用青霉胺药物辅助排铜，但因为发病率低，药品利润低，厂家停止生产，因此焦急地求助。随后，该条微博被3万多网友转发。

成都商报记者先后联系威尔逊病友、医院专家和生产厂家了解到，青霉胺片确实是威尔逊病患者最有效的排铜用药，去年年底陆续缺货。生产该药的上海信谊药厂工作人员回复称，只是暂时因原材料原因停产，将尽快恢复生产。

4万罕见病患者“生命药”停产 患者微博求助获3万转发

2月14日中午1点左右，微博昵称@孟莹君发布微博，“我是一个威尔逊病患者，不能代谢铜元素，只要按时服用药物青霉胺辅助排铜与常人无异。可因为发病率低、全国约有4万人，药品利润低，厂家已经停止生产青霉胺……”，帖子称，病友们都很焦急、很害怕，失去药物治疗，会肢体变形、不能说话行动、死亡，自己才25岁，还有很多不到10岁的小病友，希望网友转发救救大家。

该条微博迅速在网络引发热议，不少网友跟帖评论，安慰的、支招的，也有病友回应证实，确实出现缺药。短短一天时间，微博转发量已超过3万，评论超过5000，点赞数逾万。一位微波昵称@爱自由的陈梓聪评论说，自己也是两个月没买到药了

不过也有网友留言质疑，目前已经有替代药物二巯丁二酸胶囊，@孟莹君所说的因为药品利润低而停产的说法不可信。成都商报记者尝试私信联系发帖的@孟莹君和微博评论中自称同学的网友，但一直未收到回复。截至记者发稿时，@孟莹君所发的求助微博已经删除，但其他关于青霉胺片的微博下，仍有不少网友评论。

网店、医院均缺货 病友相互找药

青霉胺片真的是如此缺货？成都商报记者随即通过网络搜索多个知名药房的网上药店，均是缺货状态。咨询得知，青霉胺片确实已经缺货。一家网友点名指出有货的网上药店的客服人员表示，最近不少人找青霉胺片，但近两天已经卖完，至于是否是厂家不生产、什么时候有货，也不清楚，建议咨询厂家。

而四川省医药股份有限公司药品零售和采购部的工作人员均回复，没有该药物。“青霉胺片是好多年都没有这个货了，二巯丁二酸之前要求备过货，但是现在也没有了。”采购部工作人员介绍说。

成都商报记者发现，青霉胺片是处方药，由上海信谊药厂有限公司生产，用于治疗严重活动性类风湿关节炎、重金属中毒等。网络定价为100元左右，每瓶100片。

“这个药每天吃9片，一年下来就是接近30瓶。”在威尔逊病的病友群中，辽宁一位病龄超过14年的病友兴海（化名）告诉记者，据他所知，现在的各地药房和医院都基本没货了，病友间都在相互咨询有没有药，相互匀些应急。年前，有一位重庆的病友托他帮忙找药，在安徽的一家药房找到了50瓶，重庆病友一次性购买了30瓶，剩下的20瓶第二天就被人买走了。”春节前，一位病友打听到武汉一家医院还有药，但兴海打电话咨询的时候，已经没有了。另一位年仅23岁的病友小刘说，一般病友都是一次性买一年的药。

15日下午，记者在病友群里看到，不少病友都在相互问是否还有多的药。一位病友说自己的药已经过期了，但仍有病友希望购买转让，“怕啥子，反正都是在闯鬼门关。”

病友群的管理员“老大姐”告诉记者，口服排铜药物一直就是青霉胺片和二巯丁二酸胶囊，但是二巯丁二酸胶囊的价格一直都比青霉胺贵得多，现在已经从159元上涨到259元。

吐词含糊、走路不稳 病友讲述6年病情反复

小刘是1993年的，但是小刘却自嘲自己是个30岁大叔。17岁时，正是眉清目秀的小刘威尔逊病发作，正值高考，却因为生病失利。

“毫不夸张地说，我那个时候椅子都坐不住了。”小刘说，从那个时候起，自己说话吐字不清，走路重心不稳，在县医院住了一个月，却因为没接诊过这种病的病人，各种医疗手段堆着朝自己身上使。最让小刘害怕的是扎钢针，痛不欲生。直到后来家人将其送到北京的医院，才被确诊，是罕见的肝豆状核变性，罕见的铜代谢障碍疾病。

6年，小刘一直就与青霉胺密不可分，每天都要吃药、忌口，“肝豆”病人，对所有食物有多少含铜量几乎可以脱口而出。按时吃药对威尔逊病人有多重要？小刘说，第一次住院治疗时，同病房的一个病友病情很重，整天躺在床上生活不能自理，发病9年，家人说药的副作用太大停药，第二年，从病友妹妹那里得知，病友已经去世了。小刘愣了，原来两人还约好要一起出去玩的。“像我们这样的病人还有很多。”小刘说。

上海信谊药厂：因原材料供应暂停生产 将尽快恢复生产

15日下午，成都商报记者拨打青霉胺片的生产厂家——上海信谊药厂有限公司总部电话，该厂生产部工作人员介绍说，由于原料原因，青霉胺片已经于去年10月份暂停生产，但并非停产。

该厂办公室姚姓工作人员证实了暂停生产这一说法，公司已经接到很多咨询该药的电话。她表示，是因为此前更换了一个原料供应厂商，原材料供应上出了一点问题，因此只能暂停生产。“我们供应商手续是很复杂的，要上报审批。”工作人员说，因此一直在与供应商沟通协调，希望能够尽快恢复生产，但目前仍没有确切的时间表。

成都商报记者根据药厂提供的销售商——上海信谊联合医药公司电话查询，工作人员表示青霉胺片已经断货。

专家医生：国内暂无同效替代药物 四川约有1000名患者

“威尔逊病的发病率大概是十万分之一，属于罕见疾病，又叫豆状。”四川大学华西医院神经内科副主任商慧芳教授介绍说，这是一种常染色体隐性遗传疾病，先天性的铜代谢障碍性疾病，临床表现为铜离子在肝脏、脑部不正常地沉积，神经系统中的豆状核结构受损，又叫作肝豆状核变形，患者会出现肝功能异常、运动障碍和语言障碍，甚至是精神方面的疾病等症状。

威尔逊病无法根治，但有效治疗干预可以得到控制，早发现早治疗的病人可与常人一样长期生存，生活不受影响。而青霉胺，就是威尔逊病人最常用的帮助排铜的药物。“目前国内的口服用药就是这种。”商慧芳说，另外的一些药物多用于静脉注射，例如，以静脉注射为主的二巯丁二酸，患者需要住院治疗，“相比较口服药，一是不方便，二是没那么安全有效。”

根据发病率计算，四川大约有1000多名威尔逊病患者，川大华西医院神经内科前后接诊的病人有数百名，一直都是在医院开药，但是从春节前，医院的青霉胺片也已经断货。“所以现在厂商恢复生产是很重要的。”商慧芳说，她一早也关注到了网络上的青霉胺片缺货的消息。“根据病情不一样，服用量也不一样，有的病人是需要每天服用的。”

商慧芳建议，威尔逊病的患者要严格控制饮食，减少进食含铜丰富的食物，例如菌类、海产品、豆类制品、动物内脏和带壳的坚果类，多吃芹菜、萝卜等低铜食物。

成都商报客户端记者 于遵素

编辑 杨渝彤