什么是胃肠间质瘤?良性还是恶性?

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  专家简介:冯强,协和医科大学肿瘤外科博士,医科院肿瘤医院结直肠外科主任医师,硕士研究生导师。

  说起“肿瘤”,想必大家都不会陌生。今天这篇文章要讲述的,就是一种叫做“胃肠间质瘤”的肿瘤。

  胃肠间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤。此处提到的“间叶组织”是组织学和病理学上的一个术语,指的是胚胎发育时,由中胚层的间充质分化发育来的组织的统称,例如结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨及软骨组织、黏液组织、淋巴造血组织、横纹肌及平滑肌组织、滑膜等均属于间叶组织。

  胃肠间质瘤在分化上与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal间质细胞相似,在免疫组化上通常呈CD117、DOG-1标志物表达阳性,在组织学上由梭形细胞、上皮样细胞和偶尔的多形性细胞排列成束状或弥漫分布。GIST多数由突变的c-kit或PDGFRA(血小板源性生长因子受体)基因驱动,c-kit与PDGFRA均属于型受体偶联的酪氨酸激酶家族。

  

  了解了胃肠间质瘤的定义,那么,胃肠道间质瘤有什么临床表现呢?

  首先要说的是,临床表现和肿瘤的大小、生长部位和方式有关,通常情况下,小于5cm的间质瘤临床表现不明显。根据生长部位不同,可有如下表现:胃间质瘤只有长到一定程度才会引起腹胀、进食困难,否则很难发现,但如果肿瘤溃烂导致出血,出现黑便或呕血等症状,做胃镜可以发现。食管间质瘤发现的主要原因是进食哽噎困难,就诊时做胃镜或胸部CT发现食管占位。小肠间质瘤的临床表现主要与肿瘤是否导致肠梗阻有关,很多小肠间质瘤是由于出现了肠梗阻的表现如腹痛、腹胀、停止排气、排便等,就诊时做腹部超声或腹盆CT发现腹腔占位。是否导致梗阻,不仅与大小有关,还与肿瘤生长方式有关系,肿瘤起源于小肠壁,如果是腔内生长,2-3cm就可以导致梗阻,如果是腔外生长,可能10cm还没有典型的梗阻表现,但往往会有明显的腹部包块,可以腹部触及,甚至有活动性。如果肿瘤生长过快使血供不足致黏膜缺血、糜烂、溃疡、中心坏死,破溃于肠腔,引起肠道出血,如果破裂入腹腔引起腹腔大量出血。直肠间质瘤:比较容易早期发现,主要症状就是排便困难,少数患者会有出血表现。

  胃肠道间质瘤好发年龄为50岁以上,儿童罕见,男女发病率无明显差异。GIST占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,易发生肝脏和腹膜转移。因此,GIST的良、恶性是患者及其家属都十分关心的问题,那么该如何判断呢?

  事实上,胃肠道间质瘤不能简单地判定为良性或是恶性。短时间看,GIST 像是良性的,但随着时间的推移,几乎所有的 GIST 都会出现恶性行为,如不断变大、发生转移、术后复发等。因此,可以认为 GIST 是具有恶性潜能的肿瘤,其恶性潜能的高低由肿瘤大小、部位和病理结果来决定。恶性潜能越高,致死可能越大。其恶性度评估如下图:

  

  最后,GIST该如何治疗呢?GIST的治疗分为手术治疗和药物治疗两类。

  手术切除是GIST首选且唯一可能治愈的方法,以往多主张外科手术切除,但随着内镜治疗器械及技术的进步,胃肠镜下切除GIST已很常见,比外科手术简捷且创伤小。

  药物治疗指靶向药物,用于术后防复发,也可先进行靶向药物治疗使肿瘤缩小,再进行手术。药物首选伊马替尼(格列卫),治疗时间1-3年不等,如果治疗效果不理想,可以加大剂量或换用其他靶向药物如舒尼替尼。

  最后要说的是,胃肠道间质瘤至今病因不明,因此没有什么预防的方法,但是规律饮食、注意卫生、适当运动、不吃隔夜或腐败食物是预防各种胃肠道疾病都应该做到的。

  

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